알레르기(헤노흐-쉔라인) 자반증 일반 내용

 

헤노흐-쇤라인 자반증은 피부, 위장관, 관절 및 신장에 전신성 혈관염이 발생하는 증후군입니다. 이 질환은 주로 4~5세의 어린이들에게서 자주 발견되며, 성인보다 어린이들이 훨씬 더 많이 영향을 받습니다. 5세 이전에 약 50%의 환자가 이 질환을 개발하는 것으로 알려져 있습니다. 남성에게서 약간 더 자주 발생한다고 알려져 있습니다. 흔히 이야기 하는 '알레르기성 자반증' 이라고 보시면 되는데요, 알레르기라는 말이 들어가는 것은 조금 과장하자면 명확한 원인을 모른다는 것과도 비슷합니다. 

 

병태생리학

이 질환의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 그러나 IgA를 포함한 면역 복합체가 소혈관과 모세혈관에 침착되어 손상을 입히는 전신 질환이라는 것이 알려져 있고, 본인의 항체가 혈관을 공격하는 자가면역질환의 일종이라는 가설도 있습니다. 

 

 

증상

전형적인 증상으로는 피부 자반(붉은 반점), 복부 증상, 관절 증상, 신염이 포함됩니다. 그러나 모든 환자에게 이 네 가지 증상이 모두 나타나는 것은 아닙니다. 피부 자반 기간 동안 발열, 불쾌감, 피로, 약화와 같은 전신 증상도 나타날 수 있습니다.

다리에 붉은반점이 갑자기 나타나는 경우가 많고, 피부증상만 보이는 경우도 많습니다. 

 

 

진단

피부 자반 증상이 심하더라도 혈소판 수치(특발성 혈소판감소성 자반증은 예외)와 혈액 응고 검사는 정상입니다. 혈청 보체 수준도 정상입니다. 특징적인 피부 자반을 가진 환자에서는 이 질병이 의심될 수 있으며, 복부 및 관절 증상이 동반되면 이 질병으로 진단될 수 있습니다. 신염이 있을 경우, 혈뇨(소변 속의 혈액)와 단백뇨가 나타날 수도 있습니다. 

 

치료

일반적으로 장기적으로 자연적으로 치유될 것으로 예상되는 좋은 예후를 가진 질병입니다. 그러나 피부 자반, 복부 증상 및 관절 증상은 몇 달 또는 몇 년 동안 재발할 수 있습니다. 신장 침범은 대체로 양호한 경과를 보이며 단기적이지만, 장기적인 경우가 많습니다. 일반적으로 이 질병의 예후는 신장 증상에 의해 결정됩니다.

헤노흐-쇤라인 자반증 치료에 효과가 명확하게 입증된 치료법은 없습니다. 스테로이드 치료는 관절 통증과 복부 증상을 완화시키지만, 신장 질환의 예후에는 영향을 미치지 않는 것으로 알려져 있습니다. 신장 침범이 지속되거나 신장 기능이 저하되거나 신부전이 발생하면 신장 생검이 필요하며, 결과에 따라 더 강력한 치료가 시행됩니다.

 

 

질병 관리 방법

정확한 원인이 알려지지 않은 질병이기 때문에 예방 방법은 없습니다. 헤녹-쇤라인 자반증이 발병하면 과도한 운동을 피하고, 몇 달 동안 정기적으로 소변 검사를 통해 신장 침범 여부를 확인하는 것이 가장 좋습니다.

 

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